PULMONARY FIBROSIS

 Pengertian : 

Pulmonary Fibrosis atau Fibrosis paru juga dikenal sebagai penyakit paru interstisial yang mencakup gangguan paru-paru yang merusak interstitium (jaringan yang terletak antara kantung udara paru-paru). Penyakit pulmonary fibrosis mempengaruhi paru-paru dengan tiga cara yaitu, jaringan paru-paru rusak, interstitium menjadi meradang, dan fibrosis (jaringan parut) dimulai pada alveoli dan interstitium menyebabkan paru-paru menjadi kaku dan membuat sulit

bernapas.


 Patofisiologi :

^ Menyebabkan hypoxemia yaitu defisiensi oksigenase darah akibat kurangnya oksigen yang mencapai darah. 
^Menyebabkan Hyperventilation yang merupakan peningkatan ventilasi paru secara abnormal, menyebabkan penurunan tegangan karbondioksida yang jika berkepanjangan menimbulkan alkalosis. 
^Mengurangi volume paru menyebabkan Hypercapnea yaitu kelebihan karbondioksida dalam darah.

 Tanda dan Gejala : 

Dispnea adalah gejala yang paling umum dari ILD. pasien mungkin juga mengalami batuk kering tanpa produksi sputum. ketika penyakit sudah parah dan berkepanjangan, gagal jantung dan pembengkakan pada kaki dapat terjadi. Gejala yang kurang umum dari ILD meliputi bersin berat, cynosis dari kulit atau selaput lendir, dan clubbing jari-jari. Gejala fibrosis paru terutama:

• Dyspnea merupakan pernafasan sukar atau sesak biasanya berhubungan dengan gagal jantung kongestif dengan edema paru, berhubungna dengan paru kronis.
• Sesak napas
• Batuk kering kronis tanpa produksi sputum
• Terjadi pembengkakan pada kaki
• Kelelahan dan kelemahan
• Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan yang cepat

Penyebab

Fibrosis paru merupakan efek sekunder dari penyakit lainnya. Sebagian besar diklasifikasikan sebagai penyakit paru interstisial . Contoh gangguan autoimun, infeksi virus atau luka mikroskopis lain untuk paru-paru. Namun, fibrosis paru juga dapat muncul tanpa diketahui penyebabnya. Dalam kasus ini, disebut "idiopatik". Sebagian besar kasus idiopatik didiagnosis sebagai idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). 
Penyakit dan kondisi yang dapat menyebabkan fibrosis paru sebagai efek sekunder meliputi:

1.  Menghirup polusi lingkungan dan pekerjaan, seperti di Asbestosis ,silikosis dan paparan gas-gas tertentu. penambang batubara, pekerja kapal dan Blasters pasir antara lain berada pada risiko tinggi.

2.  Pneumonitis hipersensitivitas, paling sering akibat menghirup debu yang terkontaminasi dengan produk bakteri, jamur, atau hewan.

3.     Merokok dapat meningkatkan risiko penyakit atau membuat lebih buruk.

4.     Beberapa khas penyakit jaringan ikat seperti rheumatoid arthritis ,dan skleroderma

5.     Penyakit lain yang melibatkan jaringan ikat, seperti sarkoidosis dan Wegener granulomatosis

6.     Infeksi

7. Obat-obat tertentu, misalnya amiodaron, bleomycin, busulfan, metotreksat dan nitrofurantoin

8.    Terapi radiasi ke dada.

Diagnosis

Diagnosis Diagnosis dibuat dengan menggunakan resolusi tinggi dihitung tomograpy (HRCT) scan, PFTs, tes latihan, bronchoscopy (transbronchial biopsy), bronchoalveolar lavage (BAL), chest radiography, video-assisted thoracoscopy surgery, and blood gas studies.